بیماری های مادرزادی قلب به اختلالاتی در ساختار قلب گفته میشود که از بدو تولد وجود دارند. برخی از این نقصها خفیف بوده و نیازی به درمان ندارند، در حالیکه انواع پیچیدهتر ممکن است کودک را در طول چند سال نیازمند انجام چندین عمل جراحی کنند.
امروزه پزشکان قادرند بسیاری از این ناهنجاریها را در مراحل اولیه، حتی پیش از تولد یا مدت کوتاهی پس از آن، شناسایی کنند؛ با این حال، در برخی موارد تشخیص نقصهای قلبی تا دوران کودکی، نوجوانی یا حتی بزرگسالی به تأخیر میافتد.
برای درک علل نقصهای مادرزادی قلب، لازم است با نحوهٔ عملکرد قلب آشنا شویم. قلب طبیعی از چهار حفره تشکیل شده است: دو حفره در سمت راست و دو حفره در سمت چپ.
- دو حفره بالایی «دهلیزها» هستند.
- دو حفره پایینی «بطنها» هستند.
مسیر طبیعی جریان خون به این صورت است:
- سمت راست قلب خون را از طریق سرخرگ ریوی به ریهها میفرستد.
- در ریهها خون اکسیژن دریافت میکند و سپس از طریق وریدهای ریوی وارد سمت چپ قلب میشود.
- سمت چپ قلب خون را از طریق آئورت به سراسر بدن پمپ میکند.
نقصهای مادرزادی قلب چگونه ایجاد میشوند؟
در شش هفته اول بارداری، قلب جنین شروع به شکلگیری و ضربان میکند. رگهای اصلی نیز در همین دوره شکل میگیرند.
در همین زمان ممکن است نقصهای مادرزادی قلب ایجاد شوند.
علائم بیماری های مادرزادی قلب
این علائم معمولاً بلافاصله پس از تولد یا در چند ماه اول زندگی تشخیص داده میشوند:
- خاکستری یا آبی شدن لبها، زبان یا ناخنها. بسته به رنگ پوست، ممکن است این تغییرات کمتر یا بیشتر قابل مشاهده باشند؛
- تنفس سریع؛
- تورم در پاها، شکم یا اطراف چشمها؛
- تنگی نفس هنگام شیر خوردن که باعث افزایش وزن ناکافی میشود.
چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟
نقصهای مادرزادی قلبی شدید معمولاً قبل از تولد یا مدت کوتاهی بعد از تولد تشخیص داده میشوند. اگر فکر میکنید نوزادتان علائم مشکل قلبی دارد، با پزشک کودک تماس بگیرید.
انواع نقص های مادرزادی قلب
تغییرات در اتصالات قلب یا رگهای خونی
این تغییرات باعث میشوند خون در مسیر نادرست جریان یابد، یا خون کماکسیژن با خون پرفشار مخلوط شود. در نتیجه، قلب و ریهها مجبور به فعالیت بیشتر میشوند و این وضعیت میتواند شامل موارد زیر باشد:
- نقص دیواره بین دهلیزی: وجود سوراخ بین دو دهلیز.
- نقص دیواره بین بطنی: وجود سوراخ بین دو بطن.
- بازماندن مجرای شریانی: ارتباط غیرطبیعی بین شریان ریوی و آئورت که باید پس از تولد بسته شود.
- اتصال غیرطبیعی وریدهای ریوی: وریدهای ریوی در جای نادرست به قلب متصل میشوند.
مشکلات مادرزادی دریچههای قلب
دریچههای قلب مانند دروازه عمل میکنند. اگر درست باز و بسته نشوند، جریان خون مختل میشود. این مشکلات شامل موارد زیر است:
- تنگی آئورت: ممکن است دریچه آئورت بهجای سه پره (لََت) طبیعی، تنها یک یا دو لَت داشته باشد و همین باعث باریک شدن دهانه آن شود.
- تنگی دریچه ریوی: در این حالت، دریچهای که خون را از قلب به سمت ریهها میفرستد باریکتر از حالت طبیعی است و به همین دلیل خون کمتری میتواند از آن عبور کند.
- ناهنجاری ابشتاین: در این بیماری، دریچهای که بین حفرههای سمت راست قلب قرار دارد بهدرستی شکل نگرفته و معمولاً بهخوبی بسته نمیشود، بنابراین مقداری از خون به عقب برمیگردد.
مجموعهای از چند نقص قلبی
برخی نوزادان با چندین نقص هم زمان متولد میشوند که میتواند باعث تغییرات شدید در جریان خون شود.
علل بیماری مادرزادی قلب
بیشتر نقصهای مادرزادی قلب در اوایل رشد جنین ایجاد میشوند. علت دقیق همیشه مشخص نیست، اما برخی عوامل خطر میتوانند نقش داشته باشند، از جمله:
- اختلالات کروموزومی یا ژنتیکی (ارثی یا تصادفی)؛
- مصرف الکل، سیگار یا قرار گرفتن در معرض دود دخانیات در دوران بارداری؛
- مصرف برخی داروها در بارداری؛
- بیماریهای زمینه ای مادر (دیابت، فنیلکتونوری، عفونتهایی مانند سرخجه).
عوارض بیماری های مادرزادی قلب
نقصهای مادرزادی قلب میتوانند باعث مشکلات مختلفی شوند که حتی سالها بعد از درمان هم ممکن است ظاهر شوند، از جمله:
- نارسایی قلبی: نفستنگی و رشد کم در کودک.
- عفونت قلبی (اندوکاردیت): عفونت جدی دریچهها یا داخل قلب.
- ضربان نامنظم قلب (آریتمی): ناشی از زخمهای جراحی یا آسیب بافت قلب.
- اختلال رشد و تکامل: قد و وزن کم، تأخیر در راهرفتن و صحبتکردن.
- سکته مغزی: در اثر حرکت لخته خون به مغز.
- اختلالات روانی: اضطراب و استرس بهدلیل مشکلات رشدی یا محدودیتهای فعالیتی.
پیشگیری از بیماری های مادرزادی قلب
علت دقیق بسیاری از نقصها ناشناخته است، بنابراین همیشه قابلپیشگیری نیستند. اما با کمک روش های زیر میتوان خطر بروز آنها را کاهش داد:
- مراقبت مناسب دوران بارداری؛
- مصرف مولتیویتامین همراه اسید فولیک؛
- عدم مصرف الکل و سیگار و دوری از دود دخانیات؛
- اطمینان از تکمیل واکسیناسیونهای لازم قبل از اقدام به بارداری و تحت نظر پزشک معالج؛
- کنترل قند خون در مبتلایان به دیابت؛
- مدیریت بیماریهای مزمن؛
- دوری از مواد شیمیایی مضر؛
- اطلاع به پزشک در مورد تمام داروهای مصرفی.
تشخیص بیماری های مادرزادی قلب
گاهی پزشکان در دوران بارداری با مشاهده نتایج غیرطبیعی در سونوگرافی به وجود مشکل مشکوک میشوند و برای بررسی دقیقتر، اکوکاردیوگرافی جنین را انجام میدهند.
در برخی نوزادان، مشکل پس از تولد و با آزمایشهایی مانند پالساکسیمتری (اندازهگیری میزان اکسیژن خون) تشخیص داده میشود.
گاهی نیز این اختلالات خفیفاند و تا سنین نوجوانی یا حتی بزرگسالی شناسایی نمیشوند.
درمان بیماری های مادرزادی قلب
درمان ناهنجاریهای قلبی جنین در دوران بارداری بسته به نوع مشکل متفاوت است، اما معمولاً بر پایش دقیق و منظم با سونوگرافی قلب جنین و برنامهریزی برای درمان پس از تولد تمرکز دارد. در برخی اختلالات ریتم قلب، داروهایی به مادر داده میشود تا از طریق جفت به جنین برسد و ضربان قلب را تنظیم کند. در موارد خاص و در مراکز پیشرفته، امکان انجام مداخلات داخلرحمی مانند باز کردن دریچههای تنگشده قلب وجود دارد. معمولاً هدف اصلی، حفظ شرایط پایدار جنین تا زمان تولد و آمادهسازی تیم درمان برای انجام جراحی یا اقدامات لازم بلافاصله پس از تولد است. برخی از نقصهای قلبی نیازی به درمان ندارند، اما روشهای درمان در مواردی که نیاز باشد شامل موارد زیر است:
- بستن حفره قلبی با یک لوله باریک و مخصوص (کاتتر)؛
- داروهایی برای تقویت عملکرد قلب یا کنترل فشار خون؛
- روشهای غیرجراحی با دستگاههای بستن حفره؛
- اکسیژندرمانی؛
- دارویی برای باز نگه داشتن مسیر خونرسانی بین رگها؛
- جراحی یا حتی پیوند قلب در موارد شدید.
پیشآگهی
پیشآگهی ناهنجاریهای مادرزادی قلب به نوع و شدت مشکل بستگی دارد، اما خوشبختانه روند درمان در دهههای اخیر به شکل چشمگیری پیشرفت کرده است. امروزه با وجود امکانات تشخیصی دقیق، جراحیهای پیشرفته و مراقبتهای تخصصی دوران نوزادی و کودکی، حدود ۹۰ درصد از کودکان مبتلا میتوانند به سلامت به سنین بزرگسالی برسند؛ رقمی که در گذشته تنها حدود ۱۰ درصد بود. این افزایش قابل توجه نشاندهنده اثربخشی روشهای نوین درمان و همینطور آگاهی بیشتر خانوادهها و تیمهای درمانی است.
با وجود موفقیت جراحیها، بسیاری از این بیماران نیازمند پیگیریهای منظم در سالهای بعد هستند تا رشد، عملکرد قلب و کیفیت زندگی آنها به بهترین شکل حفظ شود. این پیگیریها امکان تشخیص زودهنگام هرگونه مشکل جدید را فراهم کرده و کمک میکند فرد بتواند یک زندگی فعال، سالم و امیدوارکننده را تجربه کند.
